Co to jest rozszczep kręgosłupa (spina bifida)?

 

Spina bifida dosłownie oznacza „rozszczepiony kręgosłup”
Jest to błąd rozwojowy rdzenia kręgowego i otaczających go kości (kręgów) prowadzący do powstania szczeliny lub rozszczepu kręgosłupa. Rdzeń kręgowy nie zostaje prawidłowo uformowany i może ulec uszkodzeniu. W zrozumieniu tego zjawiska może być pomocne opisanie budowy systemu nerwowego.

 

Centralny system nerwowy
W skład systemu nerwowego wchodzi mózg i rdzeń kręgowy. Wszystkie czynności kontrolowane są przez mózg, który otrzymuje informacje pochodzące z dotyku, widzenia, czucia, smaku i słyszenia. Mózg reaguje na te informacje zainicjowaniem odpowiednich ruchów poszczególnymi częściami ciała. Sygnały z mózgu przesyłane są do różnych części ciała poprzez rdzeń kręgowy, przebiegający wewnątrz kolumny kręgosłupa. Ten system komunikacyjny ma ogromne znaczenie dla naszego ciała i wymaga ochrony.

 

Kręgosłup
Kręgosłup zbudowany jest z 33 kości – kręgów. Kręgi spełniają dwie główne funkcje. Jedną jest zapewnienie zakotwiczenia dla mięśni, abyśmy mogli poruszać się zgodnie z poleceniami wysyłanymi do danych mięśni przez mózg. Drugą jest ochrona rdzenia kręgowego.

 

Cewa nerwowa
Centralny system nerwowy i kręgosłup rozwijają się pomiędzy 14-tym i 23-cim dniem od zapłodnienia. Do rozszczepu kręgosłupa dochodzi w sytuacji, gdy cewa nerwowa nie zamyka się prawidłowo. Jednocześnie, kręgi nie otaczają pełnym obwodem wadliwego odcinka rdzenia kręgowego. To prowadzi do powstania szczeliny na plecach, obejmującej jeden lub więcej kręgów. Taka wada może wystąpić w jednym lub więcej kręgach, lecz najczęściej występuje na wysokości pasa.

 

Rodzaje rozszczepu kręgosłupa
Do trzech głównych rodzajów rozszczepu kręgosłupa występującego przy urodzeniu należą:
Rozszczep kręgosłupa torbielowaty (cysto-podobny).
Widocznymi oznakami są cysta lub torbiel, która wygląda jak duży pęcherz na plecach, pokryty cienką powłoką skóry. Występuje w dwóch odmianach:

  • Przepuklina oponowo-rdzeniowa myelomeningocele (meningomyelocele)
    Przepuklina oponowo–rdzeniowa jest najpoważniejszą i najczęściej występującą odmianą obydwu form torbielowatego rozszczepu kręgosłupa. W tym wypadku cysta nie tylko zawiera tkankę i płyn mózgowo-rdzeniowy, lecz również nerwy i fragmenty rdzenia kręgowego. Rdzeń kręgowy jest uszkodzony lub nieprawidłowo rozwinięty. W rezultacie, zawsze występuje częściowe porażenie i utrata czucia poniżej uszkodzonego odcinka. Skala niepełnosprawności zależy przede wszystkim od umiejscowienia rozszczepu i rozległości obszaru porażonej tkanki nerwowej. U większości osób z przepukliną oponowo–rdzeniową występują zaburzenia z wypróżnianiem pęcherza moczowego i jelit, ponieważ nerwy umieszczone są w dolnej części rdzenia kręgowego i zawsze znajdują się poniżej uszkodzonego miejsca. Dla zachowania całkowitej kontroli i możliwości czucia konieczne są nienaruszone połączenia nerwowe z mózgiem.
  • Przepuklina oponowa (meningocele)
    W tym przypadku cysta zawiera tzw. opony - meninges (tkanki pokrywające mózg i rdzeń kręgowy) i płyn mózgowo–rdzeniowy opływający centralny system nerwowy. Rozwój rdzenia kręgowego może przebiegać nieprawidłowo, ale schorzenie jest zazwyczaj mniej poważne niż przepuklina oponowo–rdzeniowa. Ten rodzaj rozszczepu jest spotykany najrzadziej.

 

Ukryty rozszczep kręgosłupa
Jest to dość często spotykana, łagodna odmiana rozszczepu kręgosłupa. Uważa się, że może występować u 5% do 10% populacji. Należy podkreślić, że w absolutnej większości przypadków, ukryty rozszczep kręgosłupa nie wiąże się z żadnymi następstwami zdrowotnymi. Nierzadko ludzie dowiadują się o nim po prześwietleniu rentgenowskim wykonanym z zupełnie innego powodu. Natomiast w bardzo nielicznych przypadkach (około 1 na 1000), mogą pojawić się problemy towarzyszące.

 

Wodogłowie
U większości niemowląt urodzonych z przepukliną oponowo-rdzeniową występuje wodogłowie – hydrocephalus (od greckiego słowa „hydro”, oznaczającego wodę i „cephalie” – mózg). Płyn mózgowo–rdzeniowy normalnie spływa przez wąski kanał z jednej komory do kolejnej, a następnie wypływa z mózgu wzdłuż rdzenia kręgowego. W wypadku, gdy kanał, wzdłuż którego spływa płyn jest w którymkolwiek miejscu zablokowany, płyn mózgowo–rdzeniowy akumuluje się wewnątrz komór mózgowych, powodując ich poszerzenie się i nacisk na otaczające tkanki. W większości przypadków konieczne jest leczenie – zazwyczaj metodami chirurgicznymi. Środki farmakologiczne były stosowane od wielu lat, ale miewają nieprzyjemne działania uboczne i bywają nieskuteczne. Najczęściej leczenie polega na wszczepieniu urządzenia nazywanego zastawką. Zastawka służy kontrolowaniu ciśnienia, poprzez odprowadzanie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. Składa się ona z systemu drenów i zaworu, który kontroluje szybkość przepływu i uniemożliwia odpływ wsteczny płynu. Górna końcówka drenu umieszczana jest w komorze mózgowej, a dolna prowadzi do serca (zastawka komorowo–przedsionkowa) lub do jamy brzusznej (zastawka komorowo–otrzewnowa). Urządzenie w całości umieszczane jest w ciele pacjenta. Płyn odsączany do jamy brzusznej jest stamtąd wchłaniany do krwioobiegu. W większości przypadków, zastawki wszczepia się na zawsze, lecz od czasu do czasu trzeba dokonać ich poprawy lub kontroli. Na przykład, w miarę wzrostu pacjenta, dren staje się za krótki i może być konieczne jego przedłużenie. Niekiedy, jak przy wszelkiego rodzaju implantach, dochodzi do usterki mechanicznej. Należy też pamiętać, że zastawka może ulec zakażeniu lub zablokowaniu.

 

Co jest przyczyną powstawania rozszczepu kręgosłupa?
Przyczyny nie są obecnie znane i kontynuowane są prace badawcze. Wiadomo natomiast, że przyjmowanie suplementu kwasu foliowego może zredukować ryzyko wystąpienia rozszczepu u nienarodzonych dzieci. Dokładne powody nieprawidłowego rozwoju cewy nerwowej nie są jeszcze znane, ale przypisuje się je zarówno czynnikom genetycznym, jak i środowiskowym.

 

Powyższe informacje pochodzą ze strony: www.asbah.org